先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋。其可分为遗传性和非遗传性；主要为常染色体隐性遗传，占75%以上，非遗传性先天性耳聋约占20%，遗传性耳聋分为非综合征(nonsyndromic)和综合征性(syndromic)两大类，分别占80%和20%左右。还有一类线粒体病引起的耳聋。非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起。
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