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小儿糖原贮积病Ⅳ型

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小儿糖原贮积病Ⅳ型
  • 外文名:
  • 就诊科室:儿科
  • 传染性:无
  • 多发群体:
  • 常见病因:
  • 常见症状:在315个月时逐渐出现肝、脾大、腹部膨胀、体重不增、肌张力低下、肌肉消瘦和萎缩、深腱反射消失
  • 人气指数:
  • 更新日期:2023.12.05 14:31
  • 疾病介绍

糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogenstoragediseasetypeⅣ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersensdisease),是由淀粉1,4-1,6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积,尤以肝细胞中贮积量最多。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确定诊断。智能正常。本病无特殊治疗,仅作对症处理。

疾病标签:
    小儿糖原贮积病Ⅳ型,小儿糖原贮积病Ⅳ型症状
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