进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis),又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化,而且颅骨也有类似致密改变。恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干发育不良,又称Camurati-Engelmann综合征,婴儿型多发性肥厚性骨病等。是一种原因不明的,少见的骨质增生硬化性疾病。本病征为常染色体显性遗传。

- 外文名:
- 就诊科室:儿科
- 传染性:无
- 多发群体:
- 常见病因:
- 常见症状:婴儿步行晚、食欲不振、生长缓慢、体重减轻、肌肉萎缩、无力、步态异常、脸部大小不一、皮肤粗糙、眼球突出、贫血、疲劳
- 人气指数: 人
- 更新日期:2023.12.05 14:28
- 疾病介绍
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