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小儿肺泡性蛋白沉积症

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小儿肺泡性蛋白沉积症
  • 外文名:
  • 就诊科室:呼吸内科
  • 传染性:无
  • 多发群体:
  • 常见病因:
  • 常见症状:运动耐力降低、呼吸困难、咳嗽、发绀、咳痰、咯血、胸痛、肺泡出血、食欲异常、杵状指(趾)、咯血、发热
  • 人气指数:
  • 更新日期:2023.11.23 14:57
  • 疾病介绍

肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis),是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,这些物质被称作表面活性物质,是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型:致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。

疾病标签:
    小儿肺泡性蛋白沉积症,小儿肺泡性蛋白沉积症症
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