肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson 病。本病由于体内铜代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数的患者发病在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大多预后不良。

- 外文名:
- 就诊科室:神经内科
- 传染性:无
- 多发群体:
- 常见病因:
- 常见症状:脾肿大、肝肿大、智能减退、肌张力过高、抑郁、共济失调、严重情绪障碍、喜怒无常、易激动、情感淡漠、焦虑
- 人气指数: 人
- 更新日期:2023.11.23 12:44
- 疾病介绍
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