青年上肢远端肌萎缩是指一种良性自限性运动神经元疾病，又称平山病。肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉、肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。好发于青春期，男性多见。男女之比约20：1。临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩的表现相似，但预后截然不同。
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