支气管中心性肉芽肿病是一种免疫性疾病，其患者可分为伴有哮喘者和不伴有哮喘者。病理表现的突出特征为富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿。早期细支气管黏膜被组织细胞代替，随后非干酪性、坏死性肉芽肿分布于细支气管内，并将其破坏。在哮喘组，病灶中可见较多的嗜酸性粒细胞;非哮喘组病灶中多为浆细胞。特殊染色发现肉芽肿内有真菌菌丝。邻近肉芽肿的肺动脉和静脉有血管炎的表现，但与WG不同，无血管中心破坏。支气管可见扩张，腔内有坚韧的灰褐色分层物质，镜下可见黏液、坏死上皮、炎性细胞、嗜酸性粒细胞和Charcot- Ley-den结晶，并可发现真菌菌丝。支气管周围可有嗜酸性粒细胞和慢性炎性细胞浸润，并伴有纤维化。少数患者有支气管黏膜下坏死性肉芽肿结节，并可破坏气管软骨。